Гипоспадия — это врожденное нарушение развития внешних мужских половых органов, характеризующееся смещением отверстия мочевыводящего канала.
Это наиболее часто встречающаяся у мальчиков аномалия развития мочевыводящего канала.
Основные признаки патологии:
- мочевыводящий канал открывается немного проксимальнее верхушки пениса (мочеиспускательный канал может открываться в различных участках пениса или мошонки в зависимости от типа гипоспадии);
- почти во всех случаях половой член искривлен в той или иной степени;
- расщепление (дисплазия) крайней плоти.
Гипоспадия полового члена
Гипоспадия полового члена у детей в свою очередь тоже различается по формам.
Головчатая гипоспадия
Головчатая гипоспадия или гипоспадия венчика головки (в переводе с англ. balanic hypospadias)- мочевыводящий канал открывается в пределах головки пениса на уровне его венчика. Крайняя плоть частично расщеплена.
Пенис имеет легкое внутреннее искривление. Достаточно распространенная форма патологии — встречается у 3,5% мальчиков. Считается легким отклонением от нормы, коррекция при таком дефекте не требуется.
При головчатой гипоспадии пациенты могут жаловаться на тонкую струю при мочеиспускании и изменение формы или легкое искривление пениса.
Окологоловчатая форма
Окологоловчатая форма гипоспадии (венечная, околовенечная, коронная) — мочевыводящий канал смещен несколько ниже головки в область уздечки, которую образовывает головка. Это одна из наиболее распространенных форм гипоспадии.
Участок уздечки полового члена в период внутриутробного развития сильнее всего подвержен влиянию негативных факторов, таких как алкоголь, никотин и медицинские препараты. Половой член при этом типе искривляется в вентральном направлении.
Пациенты с этой формой аномалии жалуются на то, что струя мочи направляется под углом в сторону пениса. Головчатая и венечная гипоспадии классифицируются как передние формы этой аномалии.
Стволовая гипоспадия
Его наружное отверстие может находиться на всем протяжении кавернозного тела.
Выраженность и направление искривления пениса зависят от места открытия отверстия.
Гипоспадия средней трети полового члена
Мочевыводящий канал открывается несколько ниже, чем в предыдущем случае.
Можно наблюдать явное изменение формы полового члена.
Гипоспадия проксимальной трети полового члена
Мочевыводящий канал открывается еще ниже, чем при гипоспадии средней трети.
Так же можно наблюдать явное искривление полового члена.
Члено-мошоночная гипоспадия
В переводе с англ. penoscrotal hypospadias — мочевыводящий канал открывается на границе между телом полового члена и мошонкой.
При этой форме пенис недоразвит.
Вовремя эрекции искривление хорошо выражено.
Мошоночная гипоспадия
Мошоночная форма гипоспадии (в переводе с англ. sсrotal hypospadias) — при этой аномалии мочевыводящий канал открывается на мошонке. Пациенты могут производить акт мочеиспускания только сидя.
Половой член сильно недоразвит, искривлен в вентральном направлении.
В некоторых случаях внешние половые органы могут иметь вид женских половых губ и гипертрофированного клитора.
Промежностная и промежностно-мошоночная гипоспадия
Промежностная гипоспадия — мочевыводящий канал открывается в районе промежности. При этом половой член имеет хорошо заметное искривление, мошонка расщеплена (дисплазирована).
Акт мочеиспускания осуществляется на корточках. Строение внешних половых органов смешанное.
Таким пациентам нужна консультация специалиста-генетика и эндокринолога.
Гипоспадия без гипоспадии
Гипоспадия без гипоспадии (по типу хорды) — мочевыводящий канал располагается на верхушке головки пениса, но при этом наблюдается разная степень деформации полового члена.
Это может быть связано с дисплазией кожи вентральной поверхности, комплексом дисплазии кожи и присутствием тяжей из соединительной ткани вдоль уретры или же недоразвитостью самой уретры.
По каким признакам можно заметить баланопостит у детей и к кому обратиться за помощью?
Как лечить?
Единственный способ лечения гипоспадии — это хирургическое вмешательство. Такие операции относятся к классу реконструктивно-пластических. Основная задача хирургического вмешательства при гипоспадии — пластика недостающего отдела уретры, создание нормального размера просвета мочевыводящего канала, исправление деформации полового члена и полное удаление косметических дефектов.
Оптимальным возрастом для лечения гипоспадии считается период от 6 до 18 месяцев, так как в этот период ребенок легче переносит как саму операцию, так и течение послеоперационного периода. Как правило, дети, прооперированные в возрасте до трех лет не помнят о перенесенной операции.
Причины развития гипоспадии
Причины гипоспадии еще до конца не изучены, но среди ученых существует несколько теорий ее развития.
Есть мнение, что на развитие этой аномалии может оказывать влияние экологическая ситуация, провоцируя точечные генные мутации.
Так же на развитие гипоспадии может оказывать влияние прием матерью в период беременности гормональных препаратов, которые назначаются при угрозе срыва беременности или гормональная контрацепция, которая проводилась менее чем за год до наступления предполагаемой беременности.
Таким образом, мальчику приходится осуществлять акт мочеиспускания сидя на корточках. После наступления полового созревания мальчики сталкиваются с трудностями ведения сексуальной жизни из-за искривленной формы полового члена.
Формы и виды гипоспадии
Учитывая место, где открывается просвет мочевыводящего канала гипоспадию принято делить на:
- Гипоспадию полового члена;
- Мошоначная гипоспадия;
- Мошоночно-промежностная гипоспадия;
- Гипоспадия без гипоспадии.
Гипоспадия пениса в свою очередь делится на:
- головчатую гипоспадию;
- венечную гипоспадию;
- столовая гипоспадию;
- гипоспадия средней трети полового члена;
- гипоспадия проксимальной трети полового члена;
- члено-мошоночная гипоспадию.
Гипоспадия считается одним из наиболее распространённых патологий мочеиспускательных каналов у мальчиков. Согласно последним данным, данный порок встречается у каждого сотого новорождённого мужского пола.
Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).
Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.
Причины гипоспадии
На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.
Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.
При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.
Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.
Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит. Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя. Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.
У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры. Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек. В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».
Диагностика
Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.
После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями. Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы. Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.
Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.
При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.
Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.
Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.